Immunthrombozytopenie: Pathophysiologie, Diagnostik, Therapie

Autor: V. Kiefel
Rok vydání: 2014
Zdroj: Transfusionsmedizin - Immunhämatologie, Hämotherapie, Immungenetik, Zelltherapie. 4:88-102
ISSN: 2191-8813
2191-8805
Popis: Unter dem Begriff Immunthrombozytopenie (ITP) wird eine Gruppe von Erkrankungen zusammengefasst, bei denen aus unbekannten Grunden die immunologische Toleranz gegen die Thrombozyten (zeitweilig) verloren geht. Im Kindesalter wird die akute ITP haufig durch virale Infekte oder Impfungen getriggert, der Beginn der chronischen ITP wird haufig nicht wahrgenommen und die Erkrankung nimmt oft einen fluktuierenden Verlauf mit schwankenden Thrombozytenzahlen. Die primare ITP tritt ohne (immunologische) Grund- oder Begleiterkrankungen auf, sekundare Autoimmunthrombozytopenien werden im Zusammenhang mit SLE (systemischer Lupus erythematodes), CLL (chronische lymphatische Leukamie), Tumorerkrankungen und Infektionen beobachtet. Therapeutische Interventionen sind haufig prophylaktisch begrundet, sie sollen spontane Blutungen oder Blutungen bei geplanten operativen oder diagnostischen Eingriffen vermeiden. Besonders gefurchtet sind die bei thrombozytopenischen Patienten glucklicherweise selten auftretenden spontanen zerebralen Blutungen. Neben Kortikosteroiden, immunsuppressiven Substanzen, hoch dosiertem intravenosem IgG (Immunglobulin G) spielen zunehmend die kurzlich zugelassenen Thrombopoetinrezeptoragonisten (TRA) eine Rolle bei therapierefraktaren ITP-Patienten. Obwohl die Erkrankung schon lange bekannt ist und die immunologische Genese vor mehr als 60 Jahren beschrieben wurde, werden viele Aspekte der Pathogenese der ITP auch heute noch nicht vollig verstanden.
Databáze: OpenAIRE