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Introduction Les maladies auto-inflammatoires (MAI) sont des pathologies liees a des anomalies de l’immunite innee associant des poussees recurrentes de fievre et de divers signes comme des troubles digestifs, des eruptions cutanes, et des manifestations articulaires. Une de leurs complications majeures est l’amylose inflammatoire (AA) avec une atteinte renale au premier plan. Cependant, d’autres types de nephropathies peuvent exister dans ces pathologies et sont souvent sous diagnostiquees. Patients et methodes Etude retrospective, multicentrique francaise menee grâce aux societes savantes et aux centres de references des maladies auto-inflammatoires. Les patients avec nephropathie non amyloide survenue a un âge pediatrique ou adulte et une MAI genetiquement prouvee ou non etaient inclus. Resultats Vingt patients ont ete inclus : il s’agissait de 13 patients avec une fievre mediterraneenne familiale (FMF), 3 patients avec un deficit en mevalonate kinase (MKD), 1 patient avec une fievre periodique associee au recepteur 1 du TNF (TRAPS) et 3 patients presentaient une MAI inclassee (MAIx). Parmi les patients suivis pour FMF, huit etaient homozygotes pour la mutation M694 V de MEFV, ils avaient 28,6 ans en moyenne lors des symptomes nephrologiques qui etaient : proteinurie (n = 13), hematurie (n = 3), insuffisance renale (n = 4), ou œdemes (n = 1). La biopsie renale avait ete realisee chez 7 patients. Au niveau histologique, il s’agissait de : nephropathie a IgA (n = 3), purpura rhumatoide (n = 2), syndrome nephrotique idiopathique (n = 1), absence de lesions visibles (n = 3), nephro-angiosclerose (n = 2) et nephropathie diabetique (n = 2). Un patient avait ete greffe renal, 1 patient dialyse et 1 patient etait sous biotherapie anti IL-1. Chez les patients MKD, l’âge moyen a la survenue des signes renaux etait de 17,7 ans ; tous avaient une proteinurie, 2 une hematurie et 2 une insuffisance renale. L’histologie etait une glomerulonephrite extracapillaire pauci-immune (n = 1), un purpura rhumatoide (n = 1) et des lesions de hyalinose segmentaire et focale associee a des lesions de nephro-angiosclerose (n = 1). Un patient avait ete greffe renal, un patient etait en bilan pre greffe. Le patient avec un TRAPS presentait une glomerulonephrite rapidement progressive traitee par bolus de corticoides et actuellement sous biotherapie anti IL-1. Concernant les 3 patients avec MAIx, ils avaient presente, a un âge moyen de 36 ans, les symptomes suivants : proteinurie (n = 3), hematurie (n = 3) et insuffisance renale (n = 2). Les lesions histologiques etaient une glomerulonephrite a depot de C3 (n = 1), et une nephropathie a IgA (n = 2). Conclusion Il existe donc des nephropathies non amyloides au cours des MAI. Ces atteintes sont principalement representees par les nephropathies a IgA, le purpura rhumatoide et peuvent necessiter une greffe renale. Leur depistage par une biopsie en cas de signes nephrologiques est necessaire afin d’optimiser le traitement de la MAI pour limiter l’evolution jusqu’a l’insuffisance renale. Une evaluation precise de l’atteinte histologique doit etre realisee afin de decider du meilleur traitement en accord avec les nephrologues referents : colchicine ou biotherapie. |
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