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But L’histiocytose a cellules de Langerhans est une pathologie rare qui represente moins de 1 % de la pathologie tumorale de l’orbite. Methodes Le cas presente ici est celui d’un garcon de 9 ans qui a presente une tumefaction inflammatoire de l’angle supero-externe de l’orbite gauche. Une tomodensitometrie a ete realisee revelant une masse tissulaire intraorbitaire a l’origine d’une osteolyse du toit de l’orbite avec extension intracrânienne. Resultats Une biopsie transpalpebrale de la tumeur realisee a mis en evidence une proliferation d’histiocytes derivant des cellules de langerhans avec, a l’etude immunohistochimique, positivite a la proteine S100 et de l’anticorps anti-CD1a, permettant la confirmation du diagnostic. Devant une augmentation rapide du volume tumoral, accompagnee d’une menace de compression du globe oculaire et de l’extension intracrânienne, il a ete instituee une chimiotherapie (vinblastine) associee a une corticotherapie. L’evolution a ete favorable. Apres un recul de deux ans, on n’a observe ni dissemination, ni recidive. Conclusion Le cas de ce patient, suivi au service d’ophtalmologie du CHU de Rabat, permet de decrire les manifestations cliniques, anathomopathologiques de l’histiocytose a cellules de Langerhans dans sa localisation orbitaire. |
