Syndrome du testicule féminisant associé à des hamartomes multiples et à des léiomyomes paratesticulaires bilatéraux

Autor: Sameh Ellouze, T. Sellami Boudawara, Hafedh Ketata, Abdelmajid Khabir, Mohamed Abid, Mouna Mnif, S. Krichen Makni, L. Mnif Hachicha
Rok vydání: 2005
Předmět:
Zdroj: La Revue de Médecine Interne. 26:980-983
ISSN: 0248-8663
DOI: 10.1016/j.revmed.2005.08.003
Popis: Resume Introduction. – Le syndrome d'insensibilite complete aux androgenes ou syndrome du testicule feminisant (TF) est la forme la plus commune des pseudohermaphrodismes masculins ; il est du a un defaut du recepteur peripherique correspondant. Le sujet, de genotype 46 XY, est de morphotype feminin avec des organes genitaux externes bien developpes. Exegese. – Nous rapportons l'observation d'une jeune fille de 29 ans ayant un syndrome du TF decouvert a l'occasion de l'exploration d'une amenorrhee primaire. Une orchidectomie bilaterale lui a ete pratiquee. Les deux testicules etaient immatures, renfermant deux leiomyomes paratesticulaires bilateraux avec des hamartomes multiples du cote droit. Conclusion. – Les tumeurs benignes developpees sur TF ont ete decrites dans 80 % des cas ; elles sont representees essentiellement par les hamartomes, l'association a un leiomyome paratesticulaire synchrone n'a jamais ete decrite, son histogenese est discutee.
Databáze: OpenAIRE
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