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Introduction La maladie de Kikuchi-Fujimoto (KFD) se caracterise par des adenopathies douloureuses associant histologiquement un infiltrat lympho-histiocytaire a des debris nucleaires sans reaction granulocytaire. Elle s’associe dans 10 a 30 % des cas a un lupus systemique. Bien que des localisations cutanees aient ete rapportees dans la KFD, des atteintes strictement limitees a la peau n’ont jamais ete decrites. Nous avons mene une etude anatomoclinique des patients presentant des lesions histologiques cutanees evocatrices de KFD, que nous avons appelees « phenomene Kikuchi-like » (PKL), afin de determiner dans quel contexte etiologique elles peuvent se developper. Patients et methodes A partir de la banque de donnees du departement de Pathologie, nous avons inclus entre 2007 et 2014 tous les malades avec lesions cutanees comportant histologiquement un PKL. Celui-ci etait defini par un infiltrat dermique constitue de cellules mononucleees et de petits debris nucleaires sans polynucleaire neutrophile, associe a des lymphocytes T CD8+ cytotoxiques (granzyme B +), des cellules dendritiques plasmacytoides (CD123 +) et des macrophages (CD163 +). Les compte-rendus histologiques ont ensuite tous ete relus pour separer les PKL « isoles » des PKL avec « patterns associes ». Les donnees cliniques ont ete collectees retrospectivement a partir des dossiers medicaux avec une fiche standardisee. Les KFD ganglionnaires ont ete exclus. Resultats Trente-deux cas de PKL ont ete inclus. Apres exclusion de 3 cas non explores, 29 patients ont ete analyses (21 femmes et 8 hommes, âge median 49 ans). Histologiquement, le PKL etait isole dans 13 cas et associe a d’autres « patterns » dans 16 (dermatose lichenoide seule n = 10, avec mucinose dermique n = 6). Les 24/29 diagnostics poses etaient majoritairement des dermatoses inflammatoires (dont 16 lupus, 67 %), chez 9/13 PKL isoles et 15/16 PKL avec patterns associes ( Tableau 1 ). Neuf sur 16 lupus (56 %) avaient des signes histologiques evocateurs de lupus. A l’inverse, 7/13 PKL isoles (54 %) etaient associes a des lupus. Discussion Le PKL apparait ici comme une lesion elementaire dont le spectre d’expression va de lesions histologiques assez « pures » a une presentation plus polymorphe, comportant des lesions evocatrices de lupus. La majorite des malades ont une connectivite, en particulier un lupus. L’association KFD-lupus etant connue, il n’est pas surprenant que le PKL soit aussi fortement associe au lupus, qu’il soit systemique ou cutane pur. Certains lupus se presentaient avec un PKL isole. A contrario, les PKL avec « pattern » lichenoide n’etaient pas toujours des lupus, d’ou l’importance de la confrontation anatomoclinique. Conclusion Le PKL cutane n’a jamais ete decrit. Il semble etroitement associe au lupus quelle qu’en soit sa forme clinique, pouvant constituer un nouvel element semiologique de valeur diagnostique. |
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