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Introduction Les lesions medullaires entrainant un syndrome des jambes sans repos (SJSR) permettent d’avancer des hypotheses physiopathologiques sur la genese du SJSR, une de celles-ci est la voie diencephalospinale. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente de 47 ans presentant un SJSR secondaire a un saignement d’un angiome caverneux medullaire de niveau T9. Ce dernier se manifesta par un deficit sensitivomoteur des membres inferieurs et des troubles sphincteriens, regressifs. Sa plainte etait une somnolence importante, son score d’Epworth etait a 21/24, mais non objectivee au test iteratif des latences d’endormissement avec une latence moyenne d’endormissement a 13,2 minutes. Elle presentait un SJSR, selon les criteres de l’International Study Group for Diagnosis of Restless Legs Syndrome (IRLS), d’une severite moderee a 17/40 selon l’IRLS Severity Scale. La polysomnographie ne retrouva pas de troubles respiratoires du sommeil, avec un index apnee-hypopnee a 3,4 par heure. Il fut mis en evidence un syndrome des mouvements periodiques du sommeil particulierement severe avec un index a 71 mouvements par heure et une importante fragmentation du sommeil avec un index d’eveil et micro-eveil a 58,2 par heure. Du fait des mouvements eveillant, la rotigotine fut essayee mais mal toleree. La gabapentine 300 mg 3 heures avant le coucher, permit une amelioration des symptomes. Discussion Ce cas illustre un SJSR secondaire a une lesion medullaire pouvant possiblement impliquer une voie dopaminergique peu connue : la voie diencephalospinale, comprenant le noyau A11 de l’hypothalamus qui fait synapse avec diverses structures cerebrales et medullaires. D’autres cas de SJSR secondaires ont ete decrits dans la litterature, mais la plupart sont secondaires a un infarctus cerebral. Conclusion Meme si cette presentation est inhabituelle, il est important pour les neurologues de ne pas meconnaitre un SJSR secondaire a une lesion sur la voie diencephalospinale, bien que cette voie necessite plus d’investigations. |
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