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Introduction La fente cervicale mediane est une anomalie congenitale rare de la partie anterieure du cou. Observation Les auteurs rapportent le cas d’un nourrisson de sexe feminin, âge de neuf jours, presentant une bride cervicale mediane congenitale et ayant beneficie d’une intervention chirurgicale a l’âge de 7 mois. L’evolution a ete tres satisfaisante sans recidive, a deux ans post-operatoires. Discussion Les auteurs discutent la presentation clinique de cette anomalie, l’embryologie, la prise en charge therapeutique et l’evolution. Cette malformation rare se traduit dans sa forme complete par une bride cervicale verticale mediane sous-cutanee mento-sternale, associee a une fente cutanee. Cette fente cutanee consiste en une ulceration surmontee d’une protuberance cutanee fibromateuse et prolongee vers le bas par un trajet fistuleux borgne. Le mecanisme embryologique de formation n’est pas formellement etabli, mais la plupart des auteurs s’accordent sur le defaut de fusion des arcs brachiaux sur la ligne mediane par anomalie de mesodermisation. Le traitement est chirurgical et doit etre realise dans les premiers mois de la vie afin d’eviter les troubles fonctionnels et morphologiques sur le cou et la mandibule. La chirurgie doit comporter l’exerese complete de l’ulceration cutanee et du tissu fibreux sous-jacent, suivie par la fermeture du site a l’aide de plasties en « Z » multiples. La frequence des recidives par retraction fibreuse impose une surveillance post-operatoire rigoureuse, a long terme. |
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