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Introduction La neuropathie amyloide AL, une cause rare d’atteinte nerveuse peripherique, associe generalement une atteinte distale symetrique et une dysautonomie. Nous rapportons une presentation atypique, essentiellement caracterisee par une plexopathie unilaterale. Observation Une patiente de 74 ans consulte en hematologie pour alteration de l’etat general, polyadenopathie et bicytopenie. L’anamnese revele des paresthesies du territoire C8 gauche depuis 2 ans. L’immunofixation montre un pic monoclonal IgM lambda et la biopsie osteomedullaire pose le diagnostic de maladie de Waldenstrom. La patiente est traitee par alkylant puis anti-CD20, permettant la regression de l’infiltrat medullaire. Au cours de la meme annee apparait neanmoins un deficit moteur des territoires C5 a T1 gauches ainsi qu’une paralysie du nerf III gauche. Les IRM cerebrale et orbitaire sont normales. L’EMG met en evidence une baisse des amplitudes sensitives dans le territoire plexique gauche et des traces neurogenes dans les muscles correspondants. L’IRM du rachis cervical et l’etude du LCR sont normaux. L’IRM des plexi brachiaux revele une atteinte bilaterale, plurisegmentaire et confluente, d’allure inflammatoire. La PET-TDM est normale. La patiente est traitee par immunoglobulines IV. La poursuite de la degradation clinique et neurophysiologique fait pratiquer une biopsie des glandes salivaires, laquelle revele des depots d’amylose AL, et une biopsie du nerf radial, qui confirme le diagnostic de neuropathie amyloide. Discussion La plexopathie est une presentation rare d’atteinte neurologique amyloide, pouvant initialement etre consideree comme une neuropathie inflammatoire. La poursuite de l’aggravation sous immunoglobulines IV doit faire reconsiderer le diagnostic. Une fois le diagnostic de neuropathie amyloide AL etabli, le traitement repose sur la prise en charge de la pathologie hematologique sous-jacente, meme s’il ne permet que rarement la stabilisation clinique. Conclusion La neuropathie amyloide AL est une affection rare, dont la presentation peut s’averer trompeuse. Elle peut etre revelee par une plexopathie monomelique et comporter l’atteinte de paires crâniennes. Conclusion Image 1 : Depots Rouge Congo sur biopsie nerveuse, Dr Maisonobe. |
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