A Fatal Case of Overlap Syndrome Associated with Hemolytic Uremic Syndrome

Autor: Toshiaki Yanagi, Kazumoto Katagiri, Hiroshi Shinkai, Susumu Takayasu, Toshihiro Sato
Rok vydání: 1997
Předmět:
Zdroj: Nishi Nihon Hifuka. 59:683-687
ISSN: 1880-4047
0386-9784
DOI: 10.2336/nishinihonhifu.59.683
Popis: 62歳の男性。平成4年10月に大分医科大学皮膚科を受診した。ほぼ全身の皮膚硬化と色素沈着より進行性全身性硬化症(PSS)と診断された。6ヵ月後に発熱, 嚥下困難のため入院した。両上眼瞼のヘリオトロープ疹様紫褐色斑, 筋力低下と筋生検所見よりPSSと皮膚筋炎のoverlap症候群と診断。安静により筋炎は次第に改善したが, 肺炎に続発したARDSと同時に血小板および赤血球減少を生じ, ステロイドパルス療法などを施行し, 一時小康を得たが, 急性腎不全で死亡した。溶血性貧血, 血小板減少, 急性腎不全の3兆候をみとめ, 溶血性尿毒症症候群(HUS)と診断された。HUSは血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)とごく近縁の疾患と考えられ, 基礎疾患に膠原病もあげられる。自験例ではHUSの発症に肺炎もしくはARDSが契機になったと考えられた。
Databáze: OpenAIRE