Gardner's syndrome with a huge abdominal desmoid tumor report of a case
| Autor: | S Nakajima, S. Tsuchiya, T Fukusima, Yoshihiro Ohmi, N. Ohde, R Kawabe, N Kanisawa, N Nagahara, T Kikyoh |
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| Rok vydání: | 1990 |
| Předmět: | |
| Zdroj: | Nippon Daicho Komonbyo Gakkai Zasshi. 43:94-98 |
| ISSN: | 1882-9619 0047-1801 |
| DOI: | 10.3862/jcoloproctology.43.94 |
| Popis: | Gardner 症候群と診断され, 結腸全摘後腹部に巨大な desmoid を認めた症例を経験した. 症例は19歳女性で, 頭皮の粉瘤を主訴に当科を受診し, 頭皮および大腿の粉瘤, 大腸および十二指腸のポリポーシス, 下顎骨の骨腫瘍, 歯牙数の異常などにより Gardner 症候群と診断された.患者は精神発達遅滞があり, また5歳のときから癲癇発作に対し抗癲癇薬を服用していた.父親も Gardner 症候群に伴う直腸癌のため当科で手術を受け, その後死亡していた.また母親および兄弟も精神発達遅滞のため施設に収容されていた.結腸全摘術後16カ月して desmoid と診断された.腫瘍の増大により20カ月後に死亡し, 剖検が行われた.剖検の結果desmoid は大きさ20cm程の多数の結節からなり, 腹壁から後腹膜を経て小腸間膜におよび, 小腸を含めた重さは9kgと本邦における報告例中最も大きかった. |
| Databáze: | OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
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