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Resume La localisation hypothalamohypophysaire de l'histiocytose langerhansienne est responsable, le plus souvent, d'un diabete insipide et parfois d'un deficit en hormone de croissance. Elle se caracterise a l'imagerie par resonance magnetique par une perte de l'hypersignal de la post-hypophyse et par un epaississement de la tige pituitaire. Le syndrome d'interruption de la tige pituitaire est defini a l'imagerie par resonance magnetique par l'association d'une tige pituitaire non visible, d'une hypoplasie antehypophysaire et d'une post-hypophyse ectopique. Ce syndrome est diagnostique en presence d'un hypopituitarisme isole, le plus souvent un deficit en hormone de croissance, ou multiple, mais avec une fonction post-hypophysaire normale. Observation. – Nous rapportons l'observation d'un enfant âge de six ans et cinq mois, porteur d'une histiocytose langerhansienne multiviscerale depuis l'âge de trois ans avec un diabete insipide central, admis pour exploration d'un retard de croissance. L'exploration hormonale objective un deficit en GH complet et un deficit corticotrope partiel. L'imagerie par resonance magnetique decouvre un syndrome d'interruption de la tige pituitaire, associe a une malformation de la ligne mediane de type Chiari I. Conclusion. – Bien que certains elements de l'histoire clinique de ce patient puissent plaider en faveur d'une origine malformative du syndrome d'interruption de la tige pituitaire, l'evolution fibrotique des tissus atteints par l'histiocytose pourrait egalement expliquer les lesions observees chez ce patient. |
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