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Introduction Le syndrome de Fahr est une entite rare, caracterisee par des calcifications striato-pallido-dentelees, et par son polymorphisme clinique, aux etiologies dominees par les dysparathyroidies. Observations Nous rapportons deux cas de syndrome de Fahr, l’un revele par des troubles psychotiques et l’autre par une epilepsie. Dans les deux cas, l’imagerie cerebrale et les examens biologiques ont permis de poser le diagnostic de syndrome de Fahr. Resultats L’histoire familiale de SF est presente dans le premier cas. Les manifestations cliniques comportaient une epilepsie, un syndrome cerebelleux, sans troubles cognitifs, avec des manifestations extrapyramidales et des crises de tetanie. Le bilan phosphocalcique etait perturbe. La calci-vitaminotherapie D associee au traitement symptomatique avait permis une evolution favorable dans les deux cas. Discussion Le SF correspond a des depots mineraux de la paroi des vaisseaux des NGC. Les etiologies sont dominees principalement par l’hypoparathyroidie. Ces deux observation s illustrent la variabilite des presentations cliniques du syndrome de Fahr. Conclusion Ce travail souligne l’interet de la recherche des troubles du metabolisme phosphocalcique en presence de manifestations neuropsychiatriques associee a des calcifications des noyaux gris centraux, afin de depister un syndrome de Fahr et d’adopter ainsi, les mesures therapeutiques les plus appropriees. |
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