25 ans de l’association polypose adénomate familiale belge : résultats et enseignements d’un registre national

Autor: Albert Wolthuis, Stéphanie Laurent, Daniel Léonard, M. Renson, K. Sanctorum, C. Verellen-Dumoulin, Karin Dahan, Denis Franchimont, Sabine Tejpar, André D'Hoore, A. Delespesse, A. Buggenhout, E. Van Cutsem, Alex Kartheuser, Kathleen Claes
Rok vydání: 2019
Předmět:
Zdroj: Journal de Chirurgie Viscérale. 156:e17-e18
ISSN: 1878-786X
DOI: 10.1016/j.jchirv.2019.03.046
Popis: Objectif La FAPA (association belge pour la polypose adenomateuse familiale) a ete creee en 1993 dans le but d’enregistrer les patients atteints de polypose adenomateuse familiale (FAP) Methode Les donnees de tous les patients inclus de maniere prospective dans le registre belge FAPA entre 1993 et 2018 ont ete analysees. Resultats Il y avait 442 patients de 199 familles avec un âge median de 47 (2–88) et un âge median au diagnostic de 23,5 (1–69) au moment du diagnostic. Un nombre median de 1 (1–7) tumeurs desmoides, principalement intra-abdominales, etaient presentes chez 78 patients (18 %). Un cancer du tractus gastro-intestinal superieur a ete diagnostique a l’âge median de 57 (22 a 83) ans chez 36 (8,1 %) des patients. Un cancer colorectal a ete diagnostique chez 100 patients (22,6 %) a un âge median de 43,5 ans (15 a 72 ans) et etait reparti entre 62/159 (39 %) probands versus 38/283 (13 %) patients depistes (p Conclusion Depuis la creation du registre belge de la polypose, l’enregistrement centralise avec identification et examen prophylactique des apparentes a risque a permis une amelioration substantielle du pronostic.
Databáze: OpenAIRE