Les conséquences endocriniennes de la bêta-thalassémie majeure

Autor: R. Hassouna, Fethi Mellouli, M. Ben Khaled, N. Guirat Dhouib, S. Thraya, Monia Ouederni, A. Haoua, Mohamed Bejaoui
Rok vydání: 2014
Předmět:
Zdroj: Annales d'Endocrinologie. 75:332-333
ISSN: 0003-4266
DOI: 10.1016/j.ando.2014.07.213
Popis: Objectif Evaluer la prevalence de ces complications a partir d’une serie d’adolescents (sTM) polytransfuses. Patients et methodes Notre etude a porte sur 70 patients repartis en 31 filles et 39 garcons. L’evaluation de la surcharge en fer est determinee par le dosage de la ferritinemie et par l’imagerie par resonance magnetique au niveau du cœur, du foie et de l’hypophyse. Tous les malades ont beneficie d’au moins d’une glycemie a jeun. Un resultat anormal est complete par une hyperglycemie provoquee par voie orale. Les dosages hormonaux ont porte sur les fonctions thyreotrope, gonadotrope et somatotrope ainsi que les hormones interessant le fonctionnement des glandes surrenales et parathyroides. Le diagnostic d’osteoporose est fourni par les donnees de l’osteodensitometrie. Resultats Cinquante parmi les patients etudies (75,7 %) ont presente au moins une complication endocrinienne.Ces complications sont dominees par l’osteoporose et les anomalies pubertaires retrouvees respectivement chez 33 (66 %) et 30(60 %) des patients etudies. Une anomalie de la glycoregulation etait objectivee dans la moitie des cas. Dix-neuf malades (38 %) ont presente un retard de croissance. Une hypothyroidie fruste est retrouvee chez 12 patients. L’insuffisance surrenaliennes et parathyroidienne etait plus rare retrouvee respectivement dans 3 et un cas. Discussion Outre le cœur et le foie, les glandes endocrines constituent une autre cible de la surcharge en fer post-transfusionnelle. Conclusions Les complications endocriniennes sont particulierement frequentes chez les patients sTM polytransfuses. On insiste sur l’interet d’une chelation precoce et adequate.
Databáze: OpenAIRE
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