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Introduction L’amylose dyschromique est une forme uniquement cutanee d’amylose tres peu decrite dans la litterature. Nous rapportons ici un cas. Observations Il s’agissait d’un patient de 71 ans d’origine europeenne presentant une hyperpigmentation diffuse depuis les premieres annees de vie. Il n’y avait pas d’antecedent familial particulier. Le patient avait comme principaux antecedents : une vascularite, inclassable, cutanee (purpura et nodules sous-cutanes) et articulaire resolutive sous traitement par colchicine et un lupus systemique avec atteinte articulaire, hematologique, ganglionnaire, et renale. L’examen clinique revelait une hyperpigmentation diffuse sur l’ensemble du corps associee a une hypopigmentation en goutte apparue vers sa 6e decennie. Le patient presentait egalement une ichtyose severe avec kyperkeratose en ilots plantaires d’apparition plus recente. L’etude anatomopathologique de la peau pigmentee montrait un epiderme discretement atrophique. Au sein des papilles dermiques, on observait des depots amyloides. Par ailleurs, au sein du derme superficiel, on notait la presence de nombreux melanophages. Resultats Les donnees cliniques et anatomopathologiques permettaient de retenir le diagnostic d’amylose cutanee dyschromique. Discussion L’amylose est definie par la presence de depots extracellulaires anormaux de proteines prenant un aspect fibrillaire. Les differents types d’amylose sont classes selon la nature de la proteine alteree. Dans les amyloses cutanees primaires, la proteine precurseur serait une keratine. L’atteinte cutanee reste isolee sans atteinte systemique. L’amylose dyschromique se presente comme une hyperpigmentation diffuse au sein de laquelle apparaissent des macules hypopigmentees. L’apparition des premiers signes cliniques est souvent prepubertaire. Les mecanismes etiologiques etudies seraient un defaut de reparation de l’ADN secondaire a l’exposition solaire et des anomalies genetiques, sans qu’aucun gene particulier ne soit identifie a ce jour. Par ailleurs, des cas d’amylose cutanee dyschromique associes a des maladies systemiques comme le lupus ou la sclerodermie ont deja ete rapportes, cependant les liens entre les deux pathologies restent mal elucides. Dans la litterature, est rapporte 1 cas d’amylose cutanee dyschromique avec keratodermie palmoplantaire. En ce qui concerne notre patient, la keratodermie plantaire peut etre d’origine carentielle (episode de denutrition severe lors d’une poussee lupique) ou secondaire a son amylose. Conclusion L’amylose cutanee dyschromique est une cause rare d’hyperpigmentation diffuse non prurigineuse caracterisee par la survenue de macules hypopigmentees, a debut le plus souvent prepubertaire. |
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