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Resume Les polyradiculonevrites chroniques sont dans leur forme classique des polyneuropathies demyelinisantes dysimmunitaires idiopathiques chroniques. Leur reconnaissance est basee en grande partie sur l’etude des vitesses de conduction nerveuse qui confirme la nature demyelinisante de la neuropathie et par l’existence d’une hyperprotenorachie isolee. Dans certains cas, elles peuvent se presenter avec des anomalies demyelinisantes mais qui ne satisfont pas les criteres de reference ou comme des neuropathies axonales sans aucun signe de demyelinisation. Le diagnostic de PRNC doit etre evoque si le tableau clinique n’est pas compatible avec une axonopathie longueur dependante, et l’analyse de la biopsie nerveuse est alors indiquee qui permet le plus souvent de confirmer le diagnostic de PRNC en montrant des anomalies histologiques demyelinisantes ou plus rarement un infiltrat inflammatoire. Quelles que soient les anomalies des vitesses de conduction nerveuse, la sensibilite aux traitements de reference (immunoglobulines intraveineuses, corticoides, echanges plasmatiques) semble identique et toutes les formes electrophysiologiques doivent donc etre traitees selon la meme strategie therapeutique. L’existence de formes axonales primaires comme cela a ete decrit pour le syndrome de Guillain Barre n’est pas prouvee pour les formes chroniques et il est possible qu’il ne s’agisse que de formes demyelinisantes echappant aux moyens d’investigation dont nous disposons. |
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