| Autor: |
A. Zouak, Jean-Michel Vergnon, X. Dhalluin, M. Spanjaard, J. Dutilh, R. Tazi Mezalek, M. Georges, T. Egenod, N. Djami, T. Le, Guillaume Beltramo, A. Molard, C. Hermant, A. Lovis, Stéphane Jouneau, Nicolas Favrolt, Philippe Bonniaud |
| Rok vydání: |
2020 |
| Předmět: |
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| Zdroj: |
Revue des Maladies Respiratoires Actualités. 12:229 |
| ISSN: |
1877-1203 |
| DOI: |
10.1016/j.rmra.2019.11.510 |
| Popis: |
Introduction L’amylose est une pathologie liee au depot extracellulaire de proteines mal conformees, ces depots peuvent survenir dans tous les tissus de l’organisme. Parmi les atteintes respiratoires, l’amylose tracheobronchique est la plus rare et la moins decrite, sa severite est en lien avec l’integrite du tractus respiratoire. Methodes Analyse retrospective de cas d’amylose tracheobronchique recueillis au sein du groupe d’endoscopie de langue francaise de la Societe de pneumologie de langue francaise. Resultats Nous avons pu colliger 18 cas. L’âge moyen etait de 57 ans sans predominance de sexe. L’amylose etait de type AL dans 50 % des cas. Dans la plupart des cas (94 %), le diagnostic avait ete pose devant des symptomes respiratoires mais il avait ete fortuit chez un de nos patients. Le signe le plus frequent au scanner etait l’epaississement des parois bronchiques. En endoscopie on retrouvait des nodules endobronchiques, des depots blanchâtres ou des stenoses bronchiques. Une atteinte laryngee etait associee dans 39 % des cas ; on ne retrouvait pas d’association avec l’amylose systemique. Huit patients ont ete surveilles, dix ont ete traites. Parmi les traitements utilises, on notait la desobstruction mecanique, les traitements endoscopiques au laser YAG ainsi que le traitement systemique par Melphalan, efficace chez deux patients. La presence de stenoses tracheale ou bronchiques apparait un critere determinant dans le choix d’introduire un traitement. Les patients indemnes de stenoses ont ete en majorite surveilles et presentaient une atteinte stable dans le temps. Conclusion L’amylose tracheobronchique est une atteinte rare mais potentiellement severe, les symptomes respiratoires sont aspecifiques, certains patients sont asymptomatiques lors de la decouverte. L’evolution est localement progressive mais la frequence de l’atteinte laryngee fait qu’elle devrait etre recherchee systematiquement. La presence de stenoses tracheales ou bronchiques semble etre un facteur de gravite. |
| Databáze: |
OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
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