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Introduccion. Los trastornos del desarrollo cortical constituyen un grupo de entidades que son consecuencia de la interrupcion del desarrollo del sistema nervioso central. La mayoria deriva de la detencion de la migracion, pero tambien pueden verse afectadas la proliferacion y la organizacion. Dentro de los trastornos de la migracion, la heterotopia es el mas frecuente. Casos clinicos. Presentamos tres casos de heterotopia periependimaria familiar, tres hermanas a las que, tras sufrir una crisis en la infancia, se les realizo sendas resonancias magneticas (RM), por las que se apreciaron nodulos isointensos a la sustancia gris cortical en todas las secuencias de RM, y se les diagnostico heterotopia periependimaria. La existencia de antecedentes en la familia materna de crisis de inicio precoz apoya el diagnostico de heterotopia familiar. Conclusion. La heterotopia es la anomalia del desarrollo cortical mas frecuente y, dentro de ella, lo es la forma periependimaria. La heterotopia periependimaria puede venir determinada por una herencia ligada al sexo (cromosoma X). Se considera uno de los trastornos congenitos mas comunes en la epilepsia familiar y de comienzo precoz. La RM es la tecnica diagnostica que se elige, por su gran resolucion, ya que es capaz de identificar y caracterizar las heterotopias |
