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Objectif La fibrose retoperitoneale (FR) est une maladie rare caracterisee par la presence d’une masse fibreuse et inflammatoire engainant l’aorte, la veine cave, les ureteres pouvant conduire a une obstruction des voies urinaires responsable d’une dysfonction renale progressive. Nous rapportons le cas d’une patiente adressee pour un processus tumoral abdomino-pelvien dont l’origine maligne a ete eliminee. Sujets A.âgee de 8 ans aux antecedents d’infections urinaires a repetition compliquees d’ureterohydronephrose bilaterale est hospitlisee pour processus tumoral. L’examen clinique etant peu contributif c’est le syndrome inflammatoire biologique positif, l’uroscanner revelant une FR tissulaire en coulees engainant les structures vasculaires, les urteres et l’analyse histologique retrouvant une proliferation fibreuse sans cellule maligne qui ont permis de confirmer le diagnostic de FR idiopathique. Le bilan d’auto-immunite est negatif. Resultats Regression du syndrome inflammatoire sous corticotherapie. La fonction renale etant normale. Conclusion La FR dont la presentation et l’evolution clinique sont insidieuses peut evoluer vers l’insuffisance renale si le diagnostic et le traitement ne sont pas precoces necessitant l’attention du clinicien. |