| Popis: |
Introduction Le deficit immunitaire commun variable (DICV) est le plus frequent des deficits immunitaires symptomatiques. Il est caracterise par une hypogammaglobulinemie, des infections a repetition et une survenue accrue des affections auto-immunes et lymphoproliferatives. Les granulomatoses associees a un deficit immunitaire concernent quasi-exclusivement le DICV. Materiels et methodes Il s’agit d’une etude retrospective, menee sur 13 patients porteurs d’un DICV, suivis dans un service de medecine interne. La frequence de l’atteinte granulomatose est etudiee ainsi que ses caracteristiques cliniques Resultats Huit femmes et 5 hommes ont ete inclus. L’âge moyen de survenue du DICV etait de 26 ans [13–40 ans]. Le DICV etait revele par des manifestations respiratoires dans 6 cas, des manifestations digestives dans 3 cas, une hepato-splenomegalie dans 2 cas et une cytopenie auto-immune dans 2 cas. Une granulomatose etait retrouvee chez 4 patients (30,7 %). L’âge moyen de survenue de la granulomatose etait de 25 ans et demi. La granulomatose etait decouverte avant le DICV dans 1 cas, apres le DICV dans 1 cas, en meme temps dans 2 cas. Les organes concernes par la granulomatose etaient les poumons (2 cas), le foie (3 cas), la rate (3 cas), les adenopathies (1 cas). On n’a pas objective de localisations cardiaques ou cutanees. Une cytopenie auto-immune etait associee dans 6 cas dont 3 cas etait associe a une granulomatose. Conclusion La prevalence des granulomatoses au cours du DICV est d’environ 10 %. Bien que l’effectif de notre etude soit faible, la granulomatose est notee dans 30 % des cas. La frequence des cytopenies auto-immune chez ces patients se confirme notee dans 75 % des patients porteurs de DICV avec granulomatose. Il est neanmoins important de s’acharner a eliminer les diagnostics differentiels (lymphomes, complications infectieuses, agents medicamenteux …), pour mieux orienter la prise en charge therapeutique. |
Full Text from ScienceDirect