Malformation lymphatique mixte géante de la paroi abdominale : efficacité spectaculaire du sirolimus

Autor: A. Aitbenamar, F. Aitbelkacem, A. Khlifaoui, Z. Belkaid, I. Benkaidali, L. allem, A. Salhi, A. Ammarkhodja, B. Bouadjar, K. Belateche, A. Djeridane, Odile Enjolras
Rok vydání: 2015
Předmět:
Zdroj: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie. 142:S456-S457
ISSN: 0151-9638
DOI: 10.1016/j.annder.2015.10.070
Popis: Introduction Les malformations lymphatiques ML sont des anomalies du reseau vasculaire lymphatique congenitales dont l’etiopathogenie n’est pas totalement elucidee. On en distingue 3 types. Les ML macrokystiques MLM faites de larges poches kystiques, les ML microkystiques MLm faites d’un semis de vesicules, les ML mixtes associant les 2 types sus cites. Plusieurs methodes (chirurgie, sclerotherapie, picibanil, radiofrequence, vibramycine, bleomycine, sildenafil) donnent des resultats variables avec recidives frequentes. Les inhibiteurs de mTOR, tels le sirolimus sont utilises depuis peu dans les ML. Nous rapportons un cas ainsi traite avec succes apres echec de plusieurs methodes. Observations Un garcon âge de 11 ans issu d’un couple non consanguin etait ne avec une masse congenitale sous-cutanee de la paroi abdominale qui occupait tout le flanc gauche. La peau qui la recouvrait etait alors d’aspect normal. L’IRM avait retenu le diagnostic de MLM de 10 cm de grand axe. Une exerese chirurgicale etait realisee a l’âge de 18 mois dont les suites etaient compliquees d’une abcedation ayant necessite un drainage prolonge. La cicatrisation n’etait obtenue qu’apres 2 mois. A l’age de 2 ans des vesiculo-bulles lymphatiques recouvraient toute la region. Cet etat occasionnait une lymphorrhee abondante avec surinfection permanente. Des cures antibiotiques repetees et soins locaux etaient peu efficaces. A l’âge de 3 ans, la citerne lymphatique sous-cutanee se reconstituait identique a elle-meme. Son premier examen dermatologique a l’âge de 8 ans trouvait une enorme MLmixte de la moitie gauche de l’abdomen. Un traitement par sidenafil 3 mg/kg/j apportait en 40 j une reponse avec affaissement de la masse et une reduction des vesiculo-bulles. Le maintien du traitement pendant 18 mois permettait de controler la ML qui ne presentait plus de poussee. A l’âge de 10 ans, on remplacait le sildenafil par le sirolimus 2 mg/m 2 /j. On constatait apres 2 mois de traitement une evolution spectaculaire avec disparition des vesiculo-bulles et une petite voussure du flanc a la place de la masse abdominale. Discussion Chez ce patient, l’exerese de la MLM a ete a l’origine d’une MLm de surface avec reconstitution 1 an plus tard de la composante profonde. Confirme que la chirurgie n’est pas la meilleure attitude face a ML. Le sildenafil agit par inhibition de la 5-phosphodiesterase d’ou chute de la pression dans la paroi vasculaire lymphatique et donc une meilleure circulation d’ou l’amelioration observee. Le sirolimus agissant par un effet antiangiogenique a complete le benefice du sildenafil permettant une quasi guerison de la ML. Conclusion Dans les ML complexes des jeunes enfants, la chirurgie doit etre evitee car elle est pourvoyeuse de complications et d’extension des lesions. Les anti-angiogeniques constituent un reel progres therapeutique meme si leur mode d’action n’est pas totalement elucide.
Databáze: OpenAIRE
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