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Introduction La prise en charge des manifestations hemorragiques severes au cours du purpura thrombopenique immunologique (PTI) repose sur les corticoides a forte dose, les immunoglobulines intraveineuses polyvalentes (IgIV) ± des transfusions fractionnees de plaquettes. En l’absence de reponse a cette combinaison avec persistance de symptomes hemorragiques, la vincristine ou la vinblastine sont parfois utilisees compte tenu de leur delai d’action court. Il n’existe pas de donnees concernant l’utilisation des analogues du recepteur de la thrombopoietine (ARTPO) dans cette situation. Les ARTPO ont prouve leur efficacite dans la prise en charge des PTI chroniques a des doses generalement comprises pour le romiplostim entre 3 et 5 μg/kg. Nous rapportons l’experience de l’utilisation du romiplostim d’emblee a la dose maximale autorisee en association avec la vinblastine, en situation d’urgence hemorragique chez des patients en echec des corticoides et des IgIV. Patients et methodes Nous avons conduit une etude retrospective multicentrique observationnelle, incluant des patients adultes presentant un PTI avec un taux de plaquettes 30 G/L et au moins doublement du taux initial, et RC = plaquettes > 100 G/L. Elles etaient evaluees a 7 (j7) et 14 (j14) jours apres la premiere injection (j0) de romiplostim (groupe ROMI + ) ou vinblastine (groupe ROMI-). Resultats Vingt-deux patients (9F/13H) d’âge median 60 ans [18–93] ayant recu du romiplostim a 10 μg/kg en situation d’urgence administre entre 4 jours avant et 4 jours apres le traitement par vinblastine (5 mg/m2) etaient inclus. Les caracteristiques de ces patients etaient comparees a celles de 19 patients (12F/7H) d’âge median 53 ans [22–93] ayant recu de la vinblastine sans romiplostim (ROMI-). Le taux median de plaquettes etait respectivement de 1 G/L [0–4] dans le groupe ROMI+ et 3 G/L [1–7] dans le groupe ROMI-. La severite du syndrome hemorragique etait plus importante dans le groupe ROMI+ (score median 21 [9–33], hemorragie digestive/gyneco-urinaires n = 12, intracrânienne n = 7) que dans le groupe ROMI- (score median 9 [8–28], hemorragie digestive/gyneco-urinaire n = 7, intracrânienne n = 0) avec un recours prealable aux transfusions de plaquettes respectivement chez 14 (64 %) et 10 (53 %) patients. Le nombre de patients en RC etait significativement plus important dans le groupe ROMI+ a j7 (55 % vs. 33 %, p 500 G/L (> 1000 G/L chez 3 patients) dans les 14 jours suivant l’administration de romiplostim. Dans le groupe ROMI+, une patiente avait presente une embolie pulmonaire a j13 des IgIV et a j5 du romiplostim, son taux de plaquettes etant alors de 629 G/L. Une autre patiente avait presente une thrombose veineuse superficielle sur voie veineuse peripherique. Aucun episode de thrombocytose ou thrombose veineuse n’avait ete observe dans le groupe ROMI-. Dans le groupe ROMI-, un patient etait decede des suites d’un syndrome hemorragique a j5, et aucun deces n’etait survenu dans le groupe ROMI+. Conclusion Dans les limites inherentes a son caractere retrospectif, notre etude suggere que le romiplostim a 10 μg/kg en association avec la vinblastine permet d’obtenir un meilleur taux de RC que le traitement par vinblastine seul en situation d’urgence chez des patients en echec des corticoides et des IgIV. Ceci est cliniquement pertinent en cas d’hemorragie tres severe en particulier cerebro-meningee. En dehors d’un tel contexte, le risque de thrombocytose majeure et de thrombose veineuse doit inciter a la prudence et, dans l’attente de donnees de securite plus solides, faire reserver cette strategie combinee aux situations d’urgence vitale. |
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