Lymphomatoide Granulomatose: Differentialdiagnose und Therapie
| Autor: | Matthias Bohle, Kurt Rasche, Annette Fisseler-Eckhoff, Gerhard Schultze-Werninghaus, Klaus-Michael Müller |
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| Rok vydání: | 1999 |
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| Zdroj: | Medizinische Klinik. 94:513-519 |
| ISSN: | 1615-6722 0723-5003 |
| DOI: | 10.1007/bf03044943 |
| Popis: | Es wird der Fall eines 59jahrigen Patienten mit Fieber, Verschlechterung des Allgemeinzustands und pulmonalen „Rundherden” vorgestellt, bei dem sich aus der Histologie einer offenen Lungenbiopsie die Diagnose einer lymphomatoiden Granulomatose ergab. Trotz einer immunsuppressiven Therapie mit Cyclophosphamid und Prednisolon (Fauci-Schema) wurde eine lediglich achtwochige partielle Remission erreicht. Funf Monate nach Diagnosestellung verstarb der Patient an einer septischen Infektion. Wir diskutieren diesen Fall und geben einen kurzen Uberblick uber die Literatur. Die lymphomatoide Granulomatose ist eine seltene angiozentrische und agniodestruktive Erkrankung, die gleichzeitig die Charakteristika eines lymphoproliferativen und eines granulomatos-entzundlichen Prozesses zeigt. Am haufigsten sind Lunge, Zentralnervensystem und Haut betroffen. Symptome und Verlauf der Erkrankung sind sehr unterschiedlich, die Mortalitat ist hoch. Viele dieser Patienten entwickeln ein malignes Lymphom, das meist einen ungunstigen Verlauf zeigt. Immunologische Dysfunktion und EBV-assoziierte B-Zell-Transformation scheinen pathogenetisch eine wichtige Rolle zu spielen. Da eine optimale Therapie der lymphomatoiden Granulomatose nicht etabliert ist, wurden verschiedene Therapiemoglichkeiten vorgeschlagen, meist eine immunsuppressive Therapie nach dem Fauci-Schema oder eine Chemotherapie nach dem CHOP-Schema in Kombination mit einer Radiatio. In einer kleineren Studie wurde uber ermutigende Erfolge mit einer Interferon-α2b-Therapie berichtet. |
| Databáze: | OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
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