Micosis fungoide. Experiencia en un hospital pediátrico

Autor: A.B. Cervini, V. Solernou, A.N. Torres-Huamani, J. Digiorge, L. Galluzzo, C. Sanchez-La-Rosa, P. Rubio
Rok vydání: 2017
Předmět:
Zdroj: Actas Dermo-Sifiliográficas. 108:564-570
ISSN: 0001-7310
DOI: 10.1016/j.ad.2017.01.008
Popis: Resumen La micosis fungoide (MF) es el linfoma cutaneo primario de celulas T mas frecuente. Su aparicion en la infancia es excepcional. Objetivos Describir las caracteristicas epidemiologicas, clinicas, histopatologicas e inmunofenotipicas de los pacientes con MF. Describir los tratamientos utilizados y la evolucion. Material y metodo Se incluyeron todos los pacientes admitidos en el Hospital de Pediatria Dr. J. P. Garrahan (Argentina) en el periodo comprendido entre agosto de 1988 y julio de 2014 con diagnostico clinico e histopatologico de MF. Resultados Se diagnosticaron 14 pacientes con MF. La distribucion por sexo fue M/F: 1:1,33. La edad media al diagnostico fue de 11,23 anos (rango: 8 a 15 anos). El tiempo promedio de evolucion hasta el momento del diagnostico fue de 3 anos y 6 meses (rango: 4 meses a 7 anos). Todos los pacientes presentaron la forma clinica hipopigmentada y en el 42% se asocio la forma clasica. El 50% (n = 7) exhibio un inmunofenotipo CD8 positivo de forma exclusiva. El 78% presento estadio IB. La fototerapia fue el tratamiento de eleccion. Cuatro pacientes tuvieron por lo menos una recaida y 3 demostraron progresion de su enfermedad a nivel cutaneo. La evolucion fue favorable en todos los casos. Conclusiones La MF es una entidad infrecuente en la infancia, siendo la forma hipopigmentada la mas frecuente. Su diagnostico es tardio debido a la similitud con otras enfermedades hipopigmentadas frecuentes en la ninez. A pesar de tener un buen pronostico, presenta alta tasa de recidivas y requiere un seguimiento a largo plazo.
Databáze: OpenAIRE
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