Analyse phénotypique des atteintes extrapulmonaires de la sarcoïdose : données hospitalières multicentriques du réseau GSF

Autor: M. Hamidou, Karim Sacre, Dominique Valeyre, Matthieu Mahevas, F. Cohen Aubart, Z. Amoura, Groupe sarcoïdose francophone, Raphael Lhote, Hilario Nunes, Isabella Annesi-Maesano, D. Launay, Nicolas Schleinitz, Raphael Borie
Rok vydání: 2017
Předmět:
Zdroj: La Revue de Médecine Interne. 38:A39-A40
ISSN: 0248-8663
DOI: 10.1016/j.revmed.2017.10.302
Popis: Introduction La sarcoidose est une granulomatose multisystemique de cause inconnue caracterisee par une atteinte mediastino-pulmonaire frequente (90 % des cas). Les atteintes extrapulmonaires s’observent chez 30 a 50 % des patients. Si l’expression clinique de la sarcoidose dans chaque organe a ete bien decrite, on a peu de donnees sur l’association de ces atteintes entre elles. L’objectif etait donc de determiner si les atteintes extrapulmonaires de la sarcoidose s’associent selon des phenotypes differents. Patients et methodes Il s’agissait d’une etude observationnelle transversale multicentrique. Les patients etaient selectionnes a partir des bases de donnees du programme de medicalisation des systemes d’information (PMSI) entre janvier 2013 et decembre 2016. Les dossiers medicaux etaient revus pour valider les inclusions et determiner les caracteristiques des patients. Les criteres d’inclusion etaient : une sarcoidose avec documentation histologique et au moins une atteinte extrapulmonaire, ou un syndrome de Lofgren. L’analyse statistique comportait une partie descriptive et une classification ascendante hierarchique (analyse en cluster) Resultats Huit centres du reseau GSF ont participe permettant l’inclusion de 1081 patients, 508 hommes et 573 femmes d’âge moyen 43 (±13) ans. Parmi eux, 27 % etaient nes ou d’origine afro-antillaise et 25,5 % d’Afrique du Nord. L’analyse en cluster permettait d’identifier 5 phenotypes associes a des differences de sex-ratio (p Conclusion Cette etude multicentrique de donnees hospitalieres obtenues grâce au reseau GSF a permis de demontrer l’existence de phenotypes distincts de la sarcoidose. Cette etude permet de demontrer que la distribution des atteintes ne se fait pas au hasard au cours de la sarcoidose. Elle soutient fortement l’hypothese de la diffusion des granulomes par contiguite. Enfin, elle permet de demontrer que le sexe et l’origine geographique jouent un role dans le phenotype de la sarcoidose et que les phenotypes ont des pronostics variables (en confirmant notamment l’impact negatif du lupus pernio et le bon pronostic du syndrome de Lofgren qui est redecouvert ici comme un phenotype distinct de la sarcoidose 65 ans apres sa premiere description). En conclusion, la sarcoidose est une maladie heterogene dont les atteintes extrapulmonaires se distribuent selon des phenotypes distincts.
Databáze: OpenAIRE
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