| Autor: |
Rodrigo Carrasco-Moro, M Navas-García, Pascual-Garvi Jm, Rafael G. Sola, Pedrosa-Sánchez M |
| Rok vydání: |
2009 |
| Předmět: |
|
| Zdroj: |
Revista de Neurología. 48:463 |
| ISSN: |
0210-0010 |
| DOI: |
10.33588/rn.4809.2008697 |
| Popis: |
Introduccion. Los hemangioblastomas son tumores benignos muy vascularizados que pueden presentarse de forma esporadica o bien asociados al sindrome de von Hippel-Lindau en un 20% de los casos. Solo un 5-20% de los hemangioblastomas se localizan en el tronco cerebral, y los de la union bulbomedular son los diagnosticados con menor frecuencia. Casos clinicos. Dos pacientes jovenes fueron diagnosticados de enfermedad de von Hippel-Lindau tras comenzar con un hemangioblastoma quistico de la union bulbomedular como primera manifestacion patologica. Ambos fueron intervenidos mediante craneotomia suboccipital, y se les extirpo completamente ambas lesiones sin presentar deficit neurologicos posquirurgicos. Uno de los pacientes requirio una reintervencion anos despues por una nueva recidiva de hemangioblastoma sintomatico en la medula dorsal. El estudio genetico llevado a cabo en ambos pacientes confirmo la presencia de una mutacion en el gen VHL, responsable del cuadro sindromico que padecian. Conclusion. La presencia de hemangioblastomas quisticos de la union bulbomedular asociados a la enfermedad de von Hippel-Lindau es muy infrecuente. A pesar de la dificultad tecnica existente para su extirpacion, la incorporacion de las ultimas tecnicas de neuroimagen y microcirugia ha permitido una reduccion significativa de la morbimortalidad asociada al tratamiento quirurgico de estos pacientes. |
| Databáze: |
OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
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