| Autor: |
João Victor Carvalho da Paz, Luanna Oliveira Alves, Francisco Airton Veras de Araújo Júnior, Letícia Castro Freire, Júlia Gomes Marques, Milena Dara Farias de Jesus Neves, Vinícius Santos Mendes Restier, Igor Penha Paz, Ana Paula Beatriz Mendes Silva, Daniel Meira Nóbrega de Lima, Luís Carlos Machado e Silva, Amanda Barcelos Simili, Beatriz de Sá Mota, Renata Bezerra Ferraz, Camila Melo de Freitas |
| Rok vydání: |
2022 |
| Předmět: |
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| Zdroj: |
Research, Society and Development. 11:e57011427933 |
| ISSN: |
2525-3409 |
| Popis: |
Introdução: A síndrome de Apert é uma condição congênita rara caracterizada por estenose craniofacial associada à sindactilia das mãos e pés. Seu manejo deve ser precoce e multidisciplinar. Quase todos os indivíduos afetados têm craniossinostose coronal, e a maioria também tem envolvimento das suturas sagital e lambdóide. Metodologia: A plataforma de busca nos seguintes sites: SciELO, Brazilian Journal of Neurosurgery, Arquivos Ciência Saúde, Jornal americano de neurocirurgia, PUBLAB e o PUBMED. Os descritores foram: “Apert syndrome”; “Craniosynostosis”; “Fronto-orbital advancement” e “Hydrocephalus”. Resultado e Discursão: O terço médio da face na síndrome de Apert é subdesenvolvido e retruído; um subconjunto de indivíduos afetados tem fenda palatina. A mão na síndrome de Apert sempre inclui a fusão dos três dedos médios; o polegar e o quinto dedo às vezes também estão envolvidos. A sua gravidade reside na coexistência de várias malformações com risco de hipertensão intracraniana crónica responsável pela cegueira e debilidade mental. A obstrução multinível das vias aéreas pode estar presente e pode ser devido ao estreitamento das passagens nasais, obstrução das vias aéreas com base na língua e/ou anomalias traqueais. A ventriculomegalia não progressiva está presente na maioria dos indivíduos, com um pequeno subconjunto com hidrocefalia verdadeira. Uma minoria de indivíduos afetados apresenta anormalidades cardíacas estruturais, malformações gastrointestinais verdadeiras e anomalias do trato geniturinário. Conclusão: A síndrome de Apert é uma das doenças craniofaciais mais graves distúrbios. A maioria exigirá uma cirurgia de abóbada craniana intervenção, e muitos exigirão mais de uma. A necessidade para um avanço facial médio também é muito prevalente. |
| Databáze: |
OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
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