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Resume Introduction Les cryofibrinogenemies sont une cause peu connue de vasculopathie thrombosante, pouvant se reveler par un purpura ou des ulcerations necrotiques chroniques inexpliquees. Nous rapportons deux cas originaux par leur gravite, leur association a une gammapathie monoclonale et leur excellente reponse au traitement. Observations Cas no 1 : une femme de 38 ans a ete hospitalisee pour de larges ulcerations necrotiques etendues des membres inferieurs evoluant depuis un an, deja explorees, sans element d’orientation a l’histologie. Un diagnostic de pathomimie avait ete pose. La reprise des investigations a mene a la detection d’un cryofibrinogene circulant associe a une gammapathie monoclonale IgG kappa sans cryoglobuline. La cicatrisation complete des lesions apres traitement par echanges plasmatiques puis bortezomib-dexamethasone est un argument en faveur du role du composant monoclonal dans la formation du cryofibrinogene. Cas no 2 : une femme de 91 ans a ete adressee pour un purpura vasculaire necrotique aigu des membres inferieurs. L’image histologique etait celle d’une vasculite leucocytoclasique. Elle etait compliquee d’une nephropathie glomerulaire aigue avec insuffisance renale, et de thromboses arterielles multiples. Le dosage du cryofibrinogene, est revenu positif, sans cryoglobuline associee, compose en partie par une IgG monoclonale lambda. Le traitement par prednisone–cyclophosphamide a permis une cicatrisation des lesions cutanees et une regression des complications systemiques sans sequelle. Conclusion La recherche de cryofibrinogene est indiquee devant des manifestations cutanees de vasculopathie thrombosante, malgre un aspect histologique parfois peu evocateur. Le traitement specifique d’une gammapathie monoclonale peut etre tres efficace sur les manifestations de la cryofibrinogenemie. |
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