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Introduction Les ichtyoses hereditaires (IH) forment un groupe d’affections monogeniques rares caracterisees par un trouble de la barriere cutanee occasionnant des squames voire une erythrodermie. Les complications ophtalmologiques sont connues et comprennent notamment ectropion, anomalies ciliaires et secheresse oculaire. A l’inverse, les anomalies corneennes telles que le keratocone (KC), suspect ou fruste, (du a un trouble de la differentiation epitheliale) sont mal decrites. Nous presentons ici les premiers resultats d’une etude visant a evaluer la prevalence du KC infraclinique et des autres anomalies ophtalmologiques chez les patients atteints d’IH. Materiel et methodes Etude prospective monocentrique incluant tous les patients (> 6 ans), atteints d’IH quelles que soient la forme et la severite. Une seule visite : consultation dermatologique + examen ophtalmologique complet. Analyse descriptive intermediaire (recrutement en cours). Resultats Soixante-six patients inclus : 28 H/38 F ; âge moyen (+ SD) : 28,9 ans (± 17,6) ; formes cliniques d’IH : 42,9 % ARCI, 15,9 % IH vulgaires, 19 % d’ichtyose liee a l’X, 11,1 % IH syndromiques, 3,2 % IH keratinopatiques. Severite clinique globale (EVA/10) moy (+ SD) : 4,1 (± 2,2), DLQI moy (+ SD) 6,2/30 (± 5,8). Anomalies ophtalmologiques : ectropion 4,6 %, syndrome sec (test de Schirmer 1) : 23,5 %, KC : 1 KC suspect mis en evidence, 7 suspicions de KC frustes. QDV ophtalmologique alteree (OSDI/100) moy (+ SD) : 16,4 (± 10,5). Discussion Les resultats preliminaires de notre travail montrent un pourcentage d’anomalies ophtalmologiques qui semble superieur a la population generale. Ceci sera a confirmer par l’analyse comparative avec la population controle en cours d’inclusion. Si ces resultats se confirment, un suivi regulier des patients, voire la mise en place de traitements preventifs stabilisateurs (cross-linking du collagene) seront necessaires. Ceci pourra permettre d’ameliorer la QDV a long terme. |
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