FAP-assoziierte und sporadische Desmoide

Autor: Gabriela Möslein, Emanuel Burdzik, Daniel Robert Quast
Rok vydání: 2011
Předmět:
Zdroj: Viszeralmedizin. 27:300-307
ISSN: 1662-6672
1662-6664
DOI: 10.1159/000330787
Popis: Desmoide sind in der allgemeinen Bevolkerung seltene mesenchymale, nicht metastasierende Neoplasmen mit einer jahrlichen Inzidenz von nur 2–4 Fallen/1 Million. Etwa 2% aller Desmoidtumoren sind mit einer familiaren adenomatosen Polyposis (FAP) vergesellschaftet, allerdings treten sie bei 15–30% aller FAP-Patienten auf, vor allem in dem zeitlichen Kontext einer erfolgten prophylaktischen Dickdarmentfernung. Desmoide werden synonym als aggressive Fibromatose bezeichnet und verursachen eine erhebliche Morbiditat und auch Mortalitat, da sie nach dem kolorektalen Karzinom die zweithaufigste Todesursache darstellen. Pradisponierende Faktoren sind eine distale Keimbahnmutation in dem APC(Adenomatous Polyposis coli)-Gen, eine familiare Anamnese fur Desmoide mit oder ohne FAP und ausere Faktoren wie beispielsweise Traumata. Die meisten FAP-assoziierten Desmoide werden durch den unvermeidbaren chirurgischen Eingriff getriggert. In FAP-Familien mit einer Desmoidanamnese oder mit einer entsprechenden pradisponierenden Mutation sollte die prophylaktische Chirurgie moglichst spat erfolgen. Erste Ergebnisse weisen auf den Nutzen einer Chemoprophylaxe mit Antiostrogenen und/oder nicht steroidalen Antiphlogistika (NSAID) nach der operativen Intervention hin. Desmoide weisen eine extrem hohe Rate an Rezidiven nach allen Therapieoptionen auf – radikale Chirurgie inbegriffen. Die Kombination verschiedener Therapiemodalitaten verbessert zwar die Rezidivrate, fuhrt aber oft zu einer nicht vertretbaren, therapiebedingten Morbiditat. Eine spontane Regression von Desmoiden ist ausfuhrlich beschrieben worden. Das rein konservative Vorgehen mit hochdosierten Antiostrogenen in Kombination mit Sulindac® zeigte eine gute Ansprechbarkeit auch im Langzeitverlauf ohne Rezidive in dem eigenen Kollektiv von 185 Patienten mit sporadischen und FAP-assoziierten Desmoiden.
Databáze: OpenAIRE
Externí odkaz: