| Autor: |
L. Souchet, Anne Bergeron, S. Milin, A. Fajac, C. Mediavilla, Marie-Thérèse Rubio, C. Givel, Véronique Meignin, Louise Bondeelle, L.J. Couderc, E. Catherinot, M. Robin, Natacha Maillard, S. N’guyen-Quoc, S. Guenounou, C. Goyard, E. Brissot, E. Longchampt, M.L. Chabi-Charvillat, Solène Evrard, H. Salvator, L. Zemoura, Jean-François Bernaudin, C. Tcherakian, A. Chabrol |
| Rok vydání: |
2021 |
| Předmět: |
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| Zdroj: |
Revue des Maladies Respiratoires Actualités. 13:198-199 |
| ISSN: |
1877-1203 |
| DOI: |
10.1016/j.rmra.2020.11.434 |
| Popis: |
Introduction La proteinose alveolaire pulmonaire (PAP) est caracterisee par l’accumulation de matiere lipoproteique dans les alveoles en raison d’un dysfonctionnement des macrophages alveolaires. Nous decrivons six cas de PAP survenant apres une allogreffe de cellules souches hematopoietiques (CSH). Methodes Enquete aupres des 43 centres francais de greffe de CSH. Six cas de PAP post-allogreffe de CSH ont ete identifies dans cinq centres, diagnostiques entre mai 2016 et avril 2019 (LBA avec coloration PAS 5/6 et biopsie pulmonaire 1/6). Resultats Deux de groupes de PAP etaient distingues selon la date de survenue apres l’allogreffe de CSH : – PAP precoce ( – PAP tardive (> 1 an) : 4 malades. Symptomes d’installation progressive : dyspnee d’exercice croissante jusqu’a dyspnee de repos et fievre chez 2/4 patients. Une infection pulmonaire concomitante a Mycobacterium abscessus. Le role des immunosuppresseurs dans la survenue de la PAP a ete suspecte (rapamune n = 2, ruxolitinib n = 2) ; ils ont ete interrompus et des corticosteroides (0,5 mg/kg/j) ont ete debutes chez un patient. L’atteinte clinique et radiologique s’est amelioree dans les mois suivants l’arret du traitement suspecte. La recherche d’anticorps anti-GM-CSF et de mutation GATA2 etait negative chez 3/3 et 2/2 patients testes respectivement. Le scanner thoracique montrait des opacites en verre depoli, des reticulations et un epaississement des septas interlobulaires dans 6/6 cas, un aspect en crazy paving chez 3/6 patients. Il n’y avait pas de topographie predominante. Aucun patient n’a eu de lavage alveolaire a but therapeutique. Un patient est decede 8 mois apres la greffe de GVH digestive severe. Conclusion Les PAP post-allogreffe peuvent etre distinguees entre PAP precoces pendant la periode d’aplasie et tardives en relation avec des immunosuppresseurs. La prise en charge du facteur favorisant a toujours permis une evolution favorable. La recherche systematique d’une PAP en cas de pneumopathie alveolo-interstitielle post-allogreffe de CSH implique la realisation d’une coloration de PAS sur le liquide de LBA. La recherche d’un traitement pneumotoxique responsable est essentielle. |
| Databáze: |
OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
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