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Das hamolytisch-uramische Syndrom (HUS) ist die haufigste Ursache des akuten Nierenversagens im Kindesalter. Die typische Manifestation besteht in einer prodromalen Gastroenteritis mit teilweise blutigen Durchfallen, gefolgt von der Trias akutes Nierenversagen, mikroangiopathische hamolytische Anamie und Thrombozytopenie. Es besteht ein fliesender Ubergang zu dem Bild der akuten thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP), worin sich die relativ hohe Mortalitat von 5–10% der Erkrankten begrundet. Der haufigsten, endemischen Form der Erkrankung liegt eine intestinale Infektion mit Verotoxin-bildenden E.-coliStammen, meist O157:H7, zugrunde. Die systemische Toxinwirkung fuhrt zu Lasionen des Gefasendothels und zur Bildung von Mikrothromben, deren Ausdehnung mit der Schwere des Krankheitsbildes korreliert. |
