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Introduccion. La paquimeningitis hipertrofica es una enfermedad infrecuente caracterizada por la hipertrofia de caracter inflamatorio de la duramadre. Existen formas craneales, espinales y craneoespinales. Pueden deberse a procesos infecciosos, autoinmunes o neoplasicos subyacentes, aunque la mayoria de los descritos en los ultimos anos no presenta patologia de base, es la paquimeningitis hipertrofica idiopatica. Se desconoce el tratamiento idoneo, pero la mayoria de los pacientes suele responder a la terapia corticoidea. Casos clinicos. Presentamos dos formas craneales, una idiopatica con clinica tipica de multineuropatia craneal y respuesta buena a los corticoides y otro caso secundario a artritis reumatoide que comenzo con crisis epilepticas. Ambos tenian un edema parenquimatoso. Las dos formas de paquimeningitis espinal se presentaron como una paraparesia progresiva con buena evolucion tras extirpacion quirurgica de la lesion. Conclusiones. La observacion de una paquimeningitis en las pruebas de neuroimagen obliga a un amplio estudio etiologico en busca de enfermedades infecciosas, autoinmunes y neoplasicas. En las formas craneales pueden existir edema parenquimatoso, lo que explicaria las crisis epilepticas y el deterioro cognitivo de nuestros pacientes. La respuesta a los corticoides es espectacular, aunque muchas veces se requiere su mantenimiento de forma continua. |