Schwannome mélanotique et complexe de Carney

Autor: Laurent Misery, S. Valentin, Sylvie Fraitag, G. Lemasson, C. Abasq, L. Orgeolet
Rok vydání: 2018
Předmět:
Zdroj: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie. 145:S189-S190
ISSN: 0151-9638
DOI: 10.1016/j.annder.2018.09.268
Popis: Introduction Le complexe de Carney est une affection a transmission autosomique dominante associant des troubles pigmentaires, une hyperactivite endocrinienne et des myxomes. Nous rapportons le cas d’un schwannome melanotique developpe chez une jeune fille de 12 ans presentant un complexe de Carney. Observation Une petite fille de 12 ans etait suivie pour complexe de Carney. Ce diagnostic avait ete pose a l’âge de 7 ans devant des lentigines multiples a predominance centro-faciale associees a un accident vasculaire cerebral ischemique d’origine embolique compliquant un myxome cardiaque de l’oreillette. L’analyse genetique avait confirme le complexe de Carney avec mutation inactivatrice de PRKAR1A. Au cours du suivi dermatologique etait constatee une tumefaction sous-cutanee uniquement palpable de la cuisse gauche, dont la taille augmentait progressivement. Cette tumefaction etait ferme et indolore. Un myxome etait suspecte dans ce contexte. L’analyse histologique revelait un schwannome melanotique psammomateux d’exerese complete mais sans marge. Devant le risque de recidive locale, une reprise chirurgicale etait effectuee avec des marges de 3 mm. L’analyse histologique de la reprise ne trouvait pas de residu tumoral. La surveillance reguliere cutanee, cardiaque et endocrinologique etait poursuivie ( Fig. 1 et 2 ). Discussion Le schwannome melanotique est un variant tres rare de schwannome. Les localisations classiques sont la racine posterieure des nerfs spinaux (forme non psammomateuse) et le tractus digestif (forme psammomateuse). Cette tumeur a ete decrite au cours du complexe de Carney, dans sa forme dite psammomateuse comportant des calcifications. A notre connaissance, seule une vingtaine de cas de schwannomes melanotiques psammomateux de localisation cutanee ou sous-cutanee ont ete decrits dans la litterature. Le potentiel malin des schwannomes melanotiques psammomateux ou non psammomateux est mal defini. Recemment une evolution metastatique a ete decrite pour environ 10 % des cas. Il est donc justifie de surveiller de maniere prolongee ces patients. Les nodules sous-cutanes constates au cours du complexe de Carney sont le plus souvent des myxomes et correspondent donc a des tumeurs benignes. L’evolutivite d’un nodule sous-cutane chez un patient atteint d’un complexe de Carney justifie son exerese chirurgicale afin de ne pas meconnaitre une tumeur d’une autre origine. Dans notre cas, la reprise locale a 3 mm a ete proposee associee a une surveillance clinique tous les 6 mois. Conclusion Le schwannome melanotique psammomateux est une tumeur pouvant survenir au cours du complexe de Carney. Sa localisation sous-cutanee est peu decrite. Son potentiel evolutif incertain justifie une exerese chirurgicale complete et une surveillance au long cours.
Databáze: OpenAIRE
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