Pneumopathie infiltrante diffuse (PID) de la sclérodermie. Analyse de la sémiologie radioclinique et fonctionnelle

Autor: N. Moussali, W. El Khattabi, A. Abdelouafi, Z. Bouayad, H. Afif, A. Aichane
Rok vydání: 2013
Předmět:
Zdroj: Revue de Pneumologie Clinique. 69:132-138
ISSN: 0761-8417
DOI: 10.1016/j.pneumo.2013.02.003
Popis: Resume La sclerodermie (SD) est une maladie systemique qui touche avec predilection la peau. La pneumopathie infiltrante diffuse (PID) est rare et apparait le plus souvent dans l’evolution de la maladie. Nous avons analyse sept cas de PID dans le cadre de la SD recenses entre 2003 et 2010 parmi 196 PID (3,6 %). Les signes fonctionnels respiratoires se resumaient a la dyspnee, celle-ci etait associee a la dysphagie dans six cas, a un syndrome sec oculaire dans cinq cas et a un phenomene de Raynaud dans quatre cas. L’examen clinique a retrouve des râles crepitants basithoraciques bilateraux dans tous les cas et des signes cutanes specifiques dans six cas. La radiographie thoracique a montre une atteinte interstitielle predominant au niveau des bases pulmonaires dans tous les cas avec un aspect de grosses arteres pulmonaires dans deux cas. Le scanner thoracique a confirme la predominance de l’atteinte basale et peripherique avec des signes de fibrose dans six cas. L’exploration fonctionnelle respiratoire a objective un trouble ventilatoire restrictif severe et une capacite de diffusion du monoxyde de carbone (DLCO) abaissee dans tous les cas. La bronchoscopie a montre un aspect macroscopique normal dans tous les cas, le lavage broncho-alveolaire etait fait d’un liquide a predominance neutrophile dans quatre cas. Les anticorps anti-SCL 70 etaient positifs dans quatre cas. Tous les patients ont ete mis sous corticotherapie avec amelioration de la dyspnee et stabilisation des images scanographiques, une patiente etait decedee dans un tableau d’insuffisance respiratoire aigue et une patiente a ete perdue de vue. La PID dans le cas de la sclerodermie est rare et revele rarement la maladie, elle conditionne le pronostic du patient surtout lorsqu’elle s’associe a une HTAP.
Databáze: OpenAIRE
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