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La transfusion reste aujourd’hui un des traitements majeurs de la drepanocytose, exposant les patients a deux effets indesirables retardes qui sont l’allo-immunisation et le syndrome d’hemolyse post-transfusionnelle retardee (HPTR). Nous aborderons ici, le cas d’un jeune patient ne en 2005 porteur d’une drepanocytose homozygote. Chez ce patient, une immunisation multiple surviendra des les premieres transfusions avec apparition d’un allo-anticorps anti-KEL3 puis d’un allo-anticorps anti-FY3, d’un allo-anticorps anti-JK2 et d’un allo-anticorps anti-MNS3. En septembre 2017, a la suite de transfusions pour une crise vaso-occlusive (CVO) resistante, il presentera un tableau d’hemolyse post-transfusionnelle retardee severe avec anemie profonde ayant necessite plusieurs semaines d’hospitalisation. Deux nouveaux allo-anticorps seront alors mis en evidence : un allo-anticorps anti-RH10 et un allo-anticorps anti-RH20. Cet incident reflete la necessite d’evaluer le risque d’HPTR et de ne transfuser qu’en cas de reelle indication ces patients « a risque » tout en realisant un suivi post-transfusionnel rigoureux (electrophorese de l’hemoglobine) afin de faire un diagnostic precoce pour eviter toute nouvelle transfusion. Dans ce contexte, l’indication de greffe de cellules souches hematopoietiques a ete posee chez ce patient necessitant une organisation minutieuse du support transfusionnel en etroite collaboration avec les cliniciens, le Centre national de reference des groupes sanguins et la banque nationale de sang de Phenotype Rare. |
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