| Popis: |
Introduction Les hypoglycemies organiques sont rarement secondaires au syndrome paraneoplasique de Doege-Potter (secretion tumorale de pro-IGF2). Observation Une patiente de 63 ans, non diabetique, a presente brutalement fin 2015 des hypoglycemies organiques. Son seul antecedent etait un meningiome atypique (benin) occipital droit opere (2010), puis radiotherape pour recidive (2014). Un scanner thoraco-abdomino-pelvien revelait une lesion pancreatique corporeale centimetrique et des lesions hepatiques hypervasculaires d’allure neuroendocrine. L’octreoscan montrait une hyperfixation plurifocale hepatique et moderee de la branche iliopubienne gauche. La chromogranine A etait subnormale sous IPP et le NSE normal. Un insulinome et une hypoglycemie iatrogene ont ete elimines : insulinemie (0,3 uUI/mL), peptide C (0,1 ng/mL) et pro-insuline (1,7 pmoL/L) effondres en regard d’une hypoglycemie veineuse a 0,36 g/L. L’IGF1 etait effondree (15 ng/mL), l’IGFBP3 basse (1765 ng/mL), l’IGF2 elevee (1083 ng/mL) avec un rapport IGF2/IGF1 a 72 (N L’examen anatomopathologique des biopsies hepatiques et la relecture du « meningiome » concluaient a une tumeur fibreuse solitaire maligne meningee metastatique au niveau hepatique (STAT6+, CD34+, CD31−, ERG−, marqueurs endocriniens negatifs, Ki67 : 20 %). La patiente ayant refuse une corticotherapie prolongee, la prise en charge a associe une chimiotherapie palliative (anthracyclines), une nutrition enterale et du diazoxide (transitoirement), avec maintien de glycemies superieures a 0,5 g/L. Discussion La secretion paraneoplasique de pro-IGF2 est une cause rare d’hypoglycemie organique. Le rapport IGF2/IGF1 tres eleve affirme la secretion paraneoplasique d’IGF2. La prise en charge demeure mal codifiee, meme si la corticotherapie apparait comme le traitement de choix. |
Full Text from ScienceDirect