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Resume Introduction La nature de l'amylose avec des depots extracellulaires, multifocaux, dissemines ou diffus, explique que la presentation clinique puisse etre polymorphe et donc trompeuse, et le diagnostic tardif. Actualite et points forts Cependant, un diagnostic le plus precoce possible est utile, compte tenu des possibilites therapeutiques actuelles. Certaines presentations cliniques et/ou biologiques peuvent faire evoquer rapidement l'amylose : atteinte neurologique, cardiaque, renale, cutanee, associee a une gammapathie monoclonale (amylose primaire de type AL) ; maladie inflammatoire prolongee, foyer infectieux trainant, maladie periodique avec proteinurie (amylose secondaire de type AA) ; maladie familiale, avec atteinte cardiaque, neurologique ou oculaire (amylose hereditaire) ; syndrome du canal carpien, douleurs articulaires (amylose des hemodialyses). La biopsie des glandes salivaires accessoires permet le plus souvent l'identification de la maladie en montrant des depots amyloides. Perspectives et projets L'interet pratique d'un diagnostic precoce doit etre souligne, compte tenu des possibilites therapeutiques qui peuvent etre actuellement proposees : chimiotherapie et greffe de moelle dans l'amylose de type AL, greffe de foie dans les amyloses hereditaires, avec des indications qui seront precisees dans l'avenir. La biologie moleculaire permettra egalement, probablement, l'identification de nouvelles formes d'amylose familiale. |
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