| Popis: |
Resume Introduction Le syndrome de Parry-Romberg, affection rare d’etiologie inconnue, comporte une atrophie progressive d’une hemiface ou d’un hemicorps. Ses principales manifestations sont neurologiques, ophtalmologiques et cutanees. Les dyskinesies paroxystiques kinesigeniques (DPK) sont des manifestations dystoniques breves declenchees par les mouvements brusques et ameliorees par les antiepileptiques. Elles peuvent etre familiales ou sporadiques, d’etiopathogenie imprecise, mais souvent en rapport avec une canalopathie. L’association de ces deux affections est exceptionnelle. Observation Un homme, âge de 42 ans, constata l’installation depuis trois ans d’une atrophie hemicorporelle gauche progressive. Il presentait depuis l’âge de 14 ans des mouvements dystoniques des membres declenches par les mouvements brusques et ameliores par la carbamazepine. Le diagnostic de DPK associee a un syndrome de Parry-Romberg fut pose. Les explorations montraient des anomalies immunologiques et electrophysiologiques (EEG et EMG) diffuses. Conclusion L’association d’un syndrome de Parry-Romberg a des DPK est rare, mais ne semble pas fortuite, vu la diversite des atteintes en particulier neurologiques de ce syndrome. Ces donnees pourraient suggerer une etiopathogenie commune. |
Full Text from ScienceDirect