Bullöses Pemphigoid

Autor: Detlef Zillikens, Enno Schmidt, Michael Kasperkiewicz, Franziska S. Schulze
Rok vydání: 2013
Předmět:
Zdroj: Der Hautarzt. 64:931-945
ISSN: 1432-1173
0017-8470
Popis: Pemphigoiderkrankungen sind eine Gruppe von Autoimmunerkrankungen, die charakterisiert sind durch eine subepidermale Blasenbildung sowie Autoantikorper gegen Strukturproteine der dermoepidermalen Junktionszone. Beim bullosen Pemphigoid, der haufigsten subepidermal Blasen bildenden Autoimmundermatose, sind die Antikorper gegen die hemidesmosomalen Antigene BP180 (Kollagen Typ XVII) und BP230 gerichtet. Klinisch charakteristisch sind der starke Juckreiz sowie pralle Blasen, Erosionen und Krusten bei alteren Patienten. Diagnostisch wegweisend sind lineare Ablagerungen von IgG und/oder C3 an der dermoepidermalen Junktionszone in der direkten immunfluoreszenzoptischen Untersuchung einer perilasionalen Hautprobe und der serologische Nachweis von Autoantikorpern mittels indirekter Immunfluoreszenz auf humaner Spalthaut sowie im ELISA unter Verwendung von rekombinanten immundominanten Fragmenten von BP180 und BP230. Therapeutische Optionen beinhalten topische (Klasse IV) und/oder systemische Glukokortikosteroide, die meist in Kombination mit Immunmodulatoren wie Dapson und Tetrazyklinen oder Immunsuppressiva wie Methotrexat und Azathioprin angewendet werden.
Databáze: OpenAIRE
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