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La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad poco frecuente y de etiologia desconocida, que afecta a pacientes de sexo femenino. Mientras que la clinica y los hallazgos radiologicos pueden sugerir LAM, el diagnostico definitivo se realiza tras el estudio optico de una biopsia pulmonar. En este articulo revisamos los casos recogidos en el Hospital 12 de Octubre con el diagnostico morfologico (histoquimico) de linfangioleiomiomatosis y de compatible/sugestivo de linfangioleiomiomatosis. Aplicamos un panel inmunohistoquimico –no aplicado previamente– que incluye receptores de estrogeno, progesterona, desmina y HMB45, que nos permite reclasificar nuestro diagnostico morfologico en lesiones de LAM y lesiones con proliferacion muscular no- LAM. La proliferacion de musculo liso de LAM exhibe un fenotipo distinto de otras proliferaciones musculares, lo que permite que su diagnostico sea facilitado con marcadores inmunohistoquimicos como HMB45. Este marcador puede realizarse sobre tejido parafinado, tanto en especimenes obtenidos por biopsia tras toracotomia como por biopsia transbronquial (BTB). |
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