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But Le but de cette etude est de discuter les signes ophtalmologiques et cliniques du syndrome de Mobius. Materiel et methodes Vingt-sept patients (26 enfants et 1 adulte) ont eu un examen ophtalmologique, pediatrique, neurologique, ORL, orthopedique et un electromyogramme (EMG). Vingt-trois patients ont eu en plus une imagerie cerebrale et vingt patients un examen genetique. Resultats Pour 3 des 27 patients, le diagnostic de syndrome de Mobius n’a pas ete retenu. Tous les patients avec un syndrome de Mobius presentaient une paralysie faciale. Dix-neuf patients, soit 79,2 % des cas, presentaient une limitation de l’abduction. Douze patients, soit 50 % des cas, presentaient une limitation de l’adduction associee a la limitation de l’abduction. Une esotropie etait presente dans 11 cas (45,9 %). Une exotropie ou une hypertropie etait presente dans 5 cas, soit 20,8 %. D’autres nerfs crâniens (le V, le IX, le XI et le XII) etaient atteints dans 20 cas, soit 83,4 %. Les patients presentaient d’autres atteintes comme : une hypotonie axiale dans 14 cas (58,2 %), des malformations des extremites dans 8 cas (33,3 %), des anomalies ORL dans 6 cas (25 %). L’EMG des muscles faciaux montrait une atteinte neuromusculaire dans tous les cas. Une agenesie des nerfs faciaux etait notee dans 2 cas (8,3 %). Aucune anomalie chromosomique n’a ete retrouvee, excepte chez un patient presentant une inversion du chromosome 6, heritee de son pere. Conclusions Le diagnostic de syndrome de Mobius peut etre difficile dans certains cas atypiques qui associent une atteinte de differents nerfs crâniens a une diplegie faciale. Il doit prendre en compte l’ensemble des signes ophtalmologiques et cliniques. Le syndrome de Mobius represente plus qu’une atteinte de nerfs crâniens ou de leurs noyaux. Il est l’expression d’une atteinte plus complexe du tronc cerebral. |
