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Introduction Nous rapportons un cas de syndrome polyuro-polydipsique dont l’etiologie est tres inhabituelle, associant un diabete insipide central a une atteinte articulaire et dont le diagnostic etiologique a ete etabli quelques annees plus tard grâce a la repetition des examens complementaires. Une maladie d’Erdheim-Chester (MEC) associee a une histiocytose langerhansienne (HL). Seuls 4 cas sont inscrits dans le registre francais (2013) des histiocytoses. Observation Une femme de 41 ans presente depuis plusieurs annees un syndrome polyuro-polydipsique d’aggravation recente – estime a 6 L/24 h – et une amenorrhee secondaire. Le test de restriction hydrique conclut a un diabete insipide central (hypernatremie 152 mmol/l, augmentation de l’osmolarite plasmatique et urinaire). Le bilan hormonal retrouve une insuffisance somatotrope (GH a 7 mU/L au test d’hypoglycemie insulinique) et gonadotrope (amenorrhee secondaire, FSH a 3,2 mU/mL). L’imagerie par resonance magnetique hypothalamo-hypophysaire revele un epaississement de la tige pituitaire de 6 mm et la perte de l’hypersignal spontane en T1 de la posthypophyse. Le bilan etiologique initial (TDM TAP, EFR, biopsie des glandes salivaires et scintigraphie osseuse) est non contributif. 5 ans plus tard, la scintigraphie osseuse retrouve des zones d’hyperfixation metaphysaire des 2 tibias, le TDM montre un aspect de reins chevelus. La biopsie osseuse revele une association rare d’une MEC a une HL. Conclusion Le diagnostic etiologique initialement negatif d’un diabete insipide, necessite un suivi prolonge. L’association (rare) d’une HL a une MEC souligne l’existence possible d’un lien entre ces deux proliferations histiocytaires. |
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