| Autor: |
M. Lepeut, F. Régnier, L. Leclerc, F. Fourrier, A. Wamberghe |
| Rok vydání: |
1994 |
| Předmět: |
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| Zdroj: |
Réanimation Urgences. 3:479-482 |
| ISSN: |
1164-6756 |
| Popis: |
Resume Nous rapportons une observation d'hypoglycemie hyperinsulinique de severite majeure survenue dans le post-partum immediat chez la mere d'un enfant presentant un syndrome de Wiedemann-Beckwith avec hypoglycemie neonatale et syndrome dysmorphique caracteristique. L'evolution maternelle initiale a ete caracterisee par une hypoglycemie prolongee et profonde (0,05 g/l) avec hyperinsulinemie (152 m Ul/l), ayant necessite des apports glucidiques majeurs dans les 48 premieres heures (maximum : 0,96 g/kg/h). L'evolution secondaire a ete compliquee d'un syndrome hemolytique avec thrombopenie, d'une insuffisance surrenale secondaire par necrose hypophysaire partielle et d'une myelinolyse centropontine avec atteinte associee des noyaux gris centraux. Toutes ces complications ont evolue favorablement chez la mere et l'enfant. Le syndrome de Wiedemann-Beckwith doit etre considere comme une cause exceptionnelle possible des hypoglycemies majeures de l'adulte. |
| Databáze: |
OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
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