Le syndrome d’hyperperméabilité capillaire idiopathique : à propos de deux casIdiopathic capillary hyperpermeability syndrome: a two-case report

Autor: C Bracq, F Souyris, P Poivre, A Boldron, B Vanrenterghem, S Moulront, C Masse
Rok vydání: 2001
Předmět:
Zdroj: Réanimation. 10:232-235
ISSN: 1624-0693
DOI: 10.1016/s1164-6756(01)00109-8
Popis: Resume Nous rapportons deux observations de choc severe pour lesquelles le diagnostic de syndrome d’hyperpermeabilite capillaire idiopathique a ete retenu. Deux patients – un homme de 34 ans et une femme de 47 ans – ont ete admis en reanimation pour prise en charge d’un collapsus cardiovasculaire. L’un d’entre eux presentait des douleurs abdominales. Dans ces deux cas, le diagnostic de syndrome d’hyperpermeabilite capillaire idiopathique a ete retenu devant l’association d’une elevation de l’hematocrite, d’une hypoprotidemie et d’un pic monoclonal d’immunoglobuline G kappa. Le syndrome d’hyperpermeabilite capillaire idiopathique est une pathologie rare, de pronostic severe, dont la physiopathologie reste inconnue. Il est caracterise par des acces hypotensifs recidivants lies a des fuites liquidiennes et protidiques du milieu vasculaire vers le secteur extravasculaire. Le profil biologique est celui d’une hemoconcentration paradoxalement associee a une hypoprotidemie. Un pic monoclonal d’immunoglobuline (Immunoglobuline G kappa le plus souvent), persistant entre les crises, est frequemment present. Les betamimetiques et les inhibiteurs des phosphodiesterases sont le traitement de fond propose actuellement.
Databáze: OpenAIRE