Glomérulopathie à dépôts isolés de C3 et myélome multiple : une entité nouvelle, à propos d’un cas

Autor: L. Benamer, H. Jmahri, F. Enniya, Z. Hammany, Naima Ouzeddoun, F. Kaoutar, Hakima Rhou, J.P. Dione, R. Bayahya
Rok vydání: 2015
Předmět:
Zdroj: Néphrologie & Thérapeutique. 11:343
ISSN: 1769-7255
DOI: 10.1016/j.nephro.2015.07.260
Popis: Introduction Les glomerulonephrites membrano-proliferatives (GNMP) a depots de C3 sont caracterisees par des depots de C3 suggerant une activation de la voie alterne du complement (VAC). La mise en evidence concomitante d’une gammapathie monoclonale souleve la question du role de l’Ig monoclonale dans l’activation de la VAC et le benefice d’une chimiotherapie pour controler l’atteinte renale. Observation Mr. E.J. âge de 30 ans, sans antecedent notable, presente depuis 3 mois des douleurs osseuses diffuses avec alteration profonde de l’etat general. Sur le plan biologique, le patient presente une insuffisance renale aigue (creatininemie a 45 mg/L), associee a une anemie normochrome normocytaire aregenerative (hb = 8,5 g/dL, reticulocytes = 37 000), une hypercalcemie a 119 mg/L avec une protidemie normale (63 g/L) ; une fraction C3 du complement serique consommee. L’electrophorese des proteines plasmatiques montre hypergammaglobulinemie avec une bande mince d’aspect monoclonal en position Beta 2, et l’immunofixation des proteines plasmatiques et urinaires confirme la gammapathie monoclonale a chaines legeres Lambda avec une proteinurie de Bence Jones type Lambda. A la ponction sternale, l’envahissement plasmocytaire est a 91 % et la biopsie osteomedullaire objective une infiltration medullaire par un myelome plasmocytaire. Il n’y a pas de lacunes osseuses sur les radiographies du squelette. A l’echographie, les reins sont de taille normale. La ponction biopsie renale a montre une GNMP type 1, avec des depots mesangiaux isoles par l’anti-C3. Le patient est mis sous le cyclophosphamide–thalidomide–dexamethasone ; une evaluation hematologique est prevue dans 3 mois. Conclusion La gammapathie monoclonale doit etre evoquee chez les patients atteints de GNMP. Les depots de C3 isoles constituent une complication inhabituelle des plasmocytes dysplasiques ; ils sont en rapport avec l’activation de la voie alterne du complement par l’Ig monoclonale.
Databáze: OpenAIRE