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Introduction L’encephalocele occipitale est une malformation congenitale rare secondaire a un defaut de fermeture du tube neural pendant la periode du developpement fœtal. Habituellement, le diagnostic est prenatal par le biais de l’echographie ou en postnatal par la decouverte d’une malformation occipitale. L’IRM cerebrospinale confirme le diagnostic. A l’heure actuelle, le seul traitement efficace est la chirurgie reparatrice. Le pronostic et l’evolution dependent principalement de l’etendue de la hernie et des malformations associees. L’objectif de ce travail etait d’etudier les caracteristiques epidemiologiques, cliniques, paracliniques et therapeutiques de la meningoencephalocele occipitale. Materiel et methodes Il s’agit d’une etude comparative retrospective de 20 cas de meningo-encephalocele occipitale menee dans le departement de neurochirurgie de l’hopital Fattouma-Bourguiba sur vingt et un ans allant du 1er janvier 1993 au 31 decembre 2013. Resultats L’incidence des encephaloceles occipitaux est de 20,4 %. L’âge moyen etait de 4 mois et 26 jours. Le sex-ratio etait de 0,6. Le niveau socio-economique etait mauvais dans 70 % des cas. La consanguinite etait presente dans 55 % des cas. L’âge maternel moyen etait de 27,8 ans . Tous les nourrissons sont nes d’une grossesse mal suivie. La prematurite etait presente dans 45 % des cas. La taille moyenne de la malformation etait de 4,75 cm et dans 45 % des cas, la taille etait superieure a 10 cm. La meningo-encephalocele a ete rompue dans 10 % des cas. Dans 75 % des cas, d’autres malformations ont ete associees comme l’hydrocephalie (35 %), l’agenesie du corps calleux (20 %), la malformation d’Arnold Chiari (15 %), la microcephalie (15 %), la craniostenose (5 %). Le perimetre crânien moyen etait de 39,5 cm. Le regard en coucher du soleil a ete note dans 10 % des cas. La fontanelle anterieure etait tendue dans 35 % des cas. Les complications etaient l’hypertension intracrânienne (15 %), la rupture (10 %), la surinfection (5 %). L’echographie transfontanellaire a ete realisee a 45 % des cas, le scanner cerebral chez 75 % des cas et l’IRM dans 30 % des cas. Au total, 95 % des patients etaient operes selon deux techniques : conservatrice (60 %) et non conservatrice (35 %). Les complications postoperatoires etaient principalement la meningite (10 %), l’infection de la plaie operatoire (5 %) et l’hydrocephalie (25 %). L’evolution a long terme a ete favorable dans 30 % des cas. Seulement 20 % des cas avaient des sequelles neurologiques (epilepsie, retard psychomoteur). La mortalite a 3 mois etait proche de 0 %. Les facteurs pronostiques sont essentiellement la taille du parenchyme cerebral hernie et les malformations associees. Conclusion L’encephalocele occipitale est une malformation rare. Son traitement est chirurgical et son pronostic depend de sa taille et des malformations associees. |
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