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Resumen El sindrome periodico asociado al receptor del factor de necrosis tumoral (TRAPS) es una rara enfermedad autosomica dominante que forma parte de los sindromes autoinflamatorios. Se caracteriza por episodios recurrentes de fiebre e inflamacion en distintos sitios del organismo, siendo sus principales manifestaciones: las mialgias, el exantema eritematoso migratorio, el edema periorbitario y el dolor abdominal. El diagnostico se realiza mediante el analisis genetico y su pronostico esta determinado por el desarrollo de amiloidosis, secundaria a los episodios inflamatorios repetidos. Los tratamientos mas utilizados son los corticoides y los inhibidores del TNF. Durante los ultimos anos, gracias a un mayor conocimiento de su patogenesis, se han logrado importantes avances en su diagnostico y tratamiento. Como dermatologos es importante tener en cuenta que las manifestaciones cutaneas son particularmente importantes en el TRAPS, ya que muchas veces guian al clinico hacia su correcto diagnostico. |
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