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PUNTOS CLAVE Concepto. Las siete entidades encuadradas actualmente entre las enfermedades intersticiales idiopaticas presentan cuadros clinicos y, sobre todo evolutivos, muy dispares. Clinica. La fibrosis pulmonar idiopatica es la mas frecuente y de peor pronostico. La neumonia organizada criptogenica es la que presenta mejor respuesta a la terapia, aunque recidiva facilmente. Los otros cuadros (neumonia intersticial no especifica, neumonia intersticial aguda, neumonia descamativa y neumonia linfocitica) tienen respuesta al tratamiento y una evolucion entre las dos anteriores. Diagnostico. En general, se requiere para su diagnostico, ademas de los datos funcionales, de imagen y clinicos, muestras de tejido pulmonar suficiente para el diagnostico. Tratamiento. A pesar de las nuevas terapias (interferon Y-1b, antifibroticos, etc.) el pronostico es malo, excepto en la neumonia organizada criptogenica, aunque existen casos con aceptable respuesta. En situaciones concretas esta indicado el trasplante pulmonar y, recientemente, el trasplante bilobular parece ofrecer resultados esperanzadores |
