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Introduction Une jeune fille de 13 ans presentait une dyspnee, des douleurs thoraciques et une alteration de l’etat general. L’examen clinique montrait une abolition du murmure vesiculaire a droite et une masse de l’hypochondre droit. Le bilan radiologique standard (radiographie, TDM et IRM) montrait une masse intrathoracique probablement d’origine pleurale infiltrant la region epidurale transforaminale de T9–T10. Le diagnostic de sarcome d’Ewing a finalement ete pose par biopsie chirurgicale et a conduit a la realisation d’une TEP/TDM au 18FDG. Resultats Le bilan d’extension montrait une volumineuse masse postero-inferieure droite (19 × 13 × 15 cm), moderement hypermetabolique (SUVmax 7,1), heterogene, avec des zones hypometaboliques d’allure necrotique. Cette masse envahissait le diaphragme par contiguite. Plusieurs petites lesions pleurales homolaterales similaires ont ete egalement visualisees. Il n’y avait pas de metastase a distance sur le reste de l’examen, tout comme sur la scintigraphie osseuse au HDP-Tc99 m. Sur la base des resultats de la TEP/TDM, un traitement a ete debute selon le protocole Euro Ewing 99. Discussion Les tumeurs musculosquelettiques sont rares, mais responsables d’une importante morbi-mortalite chez l’enfant. La TEP/TDM au 18FDG est indiquee dans les sarcomes de l’enfant, en particulier dans le bilan d’extension initial du sarcome d’Ewing ou apres chimiotherapie neoadjuvante. Les sarcomes d’Ewing extrasquelettiques (SEE) sont exceptionnels et de meilleur pronostic que les sarcomes d’Ewing squelettiques. Le thorax est le site primitif habituellement touche, les atteintes des extremites ou de la region cervicale etant encore plus rares. Les SEE se presentent souvent comme de volumineuses tumeurs heterogenes avides de FDG avec un SUVmax moyen de 7 (3 a 11), parfois necrotiques, hemorragiques avec envahissement local. La TEP/TDM au 18FDG pourrait etre un outil important pour le bilan d’extension des SEE en identifiant les sous-groupes de patient qui doivent beneficier d’un traitement agressif. De recentes etudes ont montre que le SUVmax est un facteur pronostique de la survie globale chez les patients avec un sarcome d’Ewing avant traitement et apres evaluation precoce d’un traitement par immunotherapie. |
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